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Legg-Calve-Perthes病影像学分型的研究进展

文章出处: 作者: 人气: 发表时间:2019-06-17 09:28:09

来源:中国骨与关节损伤杂志2019年4月第34卷第4期

 

Legg-Calve-Perthes病,简称为Perthes病,是指发生于4~10岁儿童的一种原因不明、带自限性的骨病。临床上常因对本病认识不足而漏诊、误治,造成股骨头力学特性发生改变,进而使股骨头发育异常,最终导致骨性关节炎。Waldenstrom首次提出Perthes病的分型,奠定了Perthes病的影像学分型基础。随后出现了Catterall分型、Stulberg分型、Salter-Thompson分型、外侧柱分型、Mose分型等用于早期诊断及预测Perthes病的转归,但各分型各有特点,可靠程度差距较大,不同学者对各分型评价不一。笔者对目前临床上关于Perthes病的影像学分型进行综述,为临床骨科医师诊断和预测Perthes病预后提供选择和参考依据,报道如下。


根据骨坏死部位及范围分型


Catterall分型Catteral根据股骨头骨骺坏死受累部位及范围,将Perthes病碎裂期的股骨头分成4型(图1)。Ⅰ型:侧位X线片上仅股骨头骺前方少部分受累;正位X线片上骨骺外观变化不明显,骨骺高度不变,无死骨、无塌陷,干骺端无变化,有时可见软骨下骨折征象;股骨头呈圆形,预后好。Ⅱ型:X线片上股骨头前部受累范围增大(接近50%);有死骨、塌陷,但骺板内、外缘结构完整,骺板生长未受影响;股骨头稍扁,预后较好。Ⅲ型:正侧位X线片股骨头骨骺受累>50%;仅后侧、内侧小部分正常,以头骺偏外部侵袭为特征,出现“Gage征”,股骨头稍扁,预后一般。Ⅳ型:X线片显示全头受累,骨骺完全塌陷,存在贯通性软骨下骨折,骺板与髋臼顶间出现明显高度丢失,出现股骨头塌陷及相应畸形,预后较差。尽管Caterrall分型在临床应用最为广泛,但其受到的争议也最大,主要有2个原因:①股骨头碎裂期一般持续6~8个月,而Caterrall分型应用于碎裂期骨骺受累最大吸收阶段,在发病后平均8.1个月才能准确应用,可能会错过股骨头塑形的较佳时机;②Caterrall分型结果可重复性较差。众多研究证实,在碎裂期之前进行Caterrall分型时观察者组间、组内的可信度会相应下降,约40%患者的分型结果会发生变化。因此,Catterall分型对治疗和判断预后的作用有限,无法于坏死期应用。Wiig等将CatterallⅠ、Ⅱ型合并(股骨头坏死范围<50%),Ⅲ、Ⅳ型合并(股骨头坏死范围>50%),从而建立更简单的改良Catterall分型,其认为经验不足的观察者应用改良Catterall分型更可靠。



Salter-Thompson分型Salter和Thompson根据股骨头软骨下骨折的范围对Perthes病进行分型(图2)。A型:细分为A1、A2型,A1型正位X线片上内侧软骨下骨折线范围<50%,A2型侧位X线片上内侧软骨下骨折线范围<50%;预后好,相当于CatterallⅠ、Ⅱ型。B型:细分为B1、B2型,B1型正位X线片上外侧软骨下骨折线范围>50%,B2型全头受累;预后差,相当于CatterallⅢ、Ⅳ型,需手术干预。Salter-Thompson分型操作简单,与Catterall分型相比具有更好的可重复性与一致性,但临床上多数患者就诊时并没有出现明显的软骨下骨折线。有研究[4-5]认为X线片上软骨下骨折观察者间的一致性较低,初诊时仅有30%~34%的患者X线片显示存在软骨下骨折。此外,该分型对X线片的清晰程度及体位摆放要求较高,临床应用时受到一定限制。



外侧柱分型(Herring分型)Herring根据股骨头外侧柱的变化于提出适用于单侧发病6~7个月内碎裂早期的外侧柱分型(图3)。A型:影像学特征为外侧柱无高度丢失,只有轻微的密度改变;70%的患儿为StulbergⅠ或Ⅱ型,预后好。B型:影像学特征为外侧柱高度丢失<50%,可见密度降低区;患儿年龄<9岁时,92%的患儿是StulbergⅠ或Ⅱ型,8%是StulbergⅢ型;患儿年龄≥9岁时,30%的患儿是StulbergⅡ型,50%是StulbergⅢ型,20%是StulbergⅣ型;此型患儿预后一般。C型:影像学特征为外侧柱塌陷范围>50%,外侧柱和中心柱无明显分界;29%的患儿是StulbergⅡ型,52%是StulbergⅢ型,19%是StulbergⅣ型。股骨头外侧柱骨缘会对股骨头中心产生支撑作用,可对股骨头中心部分的碎裂、塌陷坏死骨产生支撑作用,防止其塌陷;若坏死范围累及外侧柱,股骨头塌陷不可避免。



改良Herring分型Herring等提出了改良Herring分型,增加了B/C边界型(外侧柱2~3mm宽,骨化较少,至少保持原始高度的50%,但低于中央柱。相对于Catterall分型,无论是原分型还是改良Herring分型均具有更高的预测价值。Nathan等比较了Herring分型、Catterall分型、Salter-Thompson分型的可靠性,Herring分型的一致性明显高于其他2种分析,这与Ritterbusch等的研究结果相似。Lee等又将HerringC型分为C1型(外侧柱塌陷50%~75%)和C2型(外侧柱塌陷>75%)。


根据病理分期分型


Joseph等在Elizabethtown分型的基础上对Waldenstrom分型进行改良,坏死硬化期、碎裂期、修复期的每个阶段细分为早期和晚期,一共7个阶段。每个阶段持续的中位时间为95~335d,Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb期每个阶段持续时间为3.5~4.0个月,Ⅲa、Ⅲb、Ⅳ期每个阶段持续时间为前一个阶段的2或3倍。Ⅰa期(坏死早期):影像学特征为股骨头骨骺密度增加,部分或全部骨骺硬化,骨骺高度无丢失。Ⅰb期(坏死晚期):影像学特征为骨骺硬化,无明显的骨骺碎裂,骨骺高度降低。Ⅱa期(碎裂早期):影像学特征为骨骺开始碎裂,正、蛙位X线片均可以看到1或2条纵向裂隙。Ⅱb期(碎裂晚期):影像学特征为碎裂进一步进展,骨骺碎裂成数块,骨骺外侧无新骨形成。Ⅲa期(修复早期):影像学特征为骨骺外侧缘有新骨形成,但覆盖不足骨骺的1/3宽度。Ⅲb期(修复晚期):影像学特征为新骨生长超过骨骺宽度1/3(图4)。Ⅳ期(完全修复):无坏死骨。Joseph等还发现,干骺端增宽、不良干骺端和髋臼变化出现的时机表明骨骺变形发生在Ⅱb或Ⅲa期。因此,Ⅱb期是Perthes病进展中的关键阶段,任何干预措施都应在Ⅱb期前进行。目前关于改良Waldenstrom分型的观察者一致性研究报道较少,Joseph等认为分型一致性可靠,但Liggieri等则认为该分型没有获得较好的一致性,并认为该分型的各个阶段存在时间重叠,各个阶段具体时间段使得确定疾病的当前阶段误差较大。



结局分型


Mose分型Mose以1mm的递加距离画出不同直径的同心圆,并将其叠加到X线片上来对比股骨头与同心圆的偏差范围,分为好(与同心圆偏差<1mm)、一般(与同心圆偏差<2mm)、差(与同心圆偏差<3mm)3类,通过这种方式定义不规则的股骨头,确定股骨头是否更符合球形。Mose分型主观偏差明显,股骨头中心位置的选择直接决定了骨骺表面形状是球形还是椭圆形。此外,在一些分辨率较低、小尺寸的X线片中,圆心难以确定,影响评估的准确性。


Stulberg分型Stulberg等进行一项随访40年的研究,提出用于Perthes病的结局分型(图5)。Ⅰ型:正常股骨头及髋臼,头臼球形匹配;预后好,不会发展为关节炎。Ⅱ型:股骨头为球形,股骨颈短或头大,髋臼陡斜;预后好,不会发展为关节炎。Ⅲ型:股骨头为卵球形、蘑菇形或伞形,颈臼改变,头臼椭圆匹配;预后一般,成年晚期才会发展为轻度关节炎。Ⅳ型:股骨头扁平,髋臼适应性改变,头臼线性匹配;预后一般,成年晚期才会发展为中度关节炎。Ⅴ型:股骨头扁平或平坦,髋臼无适应性改变,头臼线性不匹配;预后差,50岁前会发展成重度骨性关节炎。实际上临床达到Ⅴ型的髋关节很少见,Ⅴ型和Ⅳ型难以相鉴别,因为髋臼在受到扁平股骨头影响数年后仍然保持正常可能性低,这可能与8岁后髋臼的重塑能力下降有关。



改良Stulberg分型Herring等采用量角器技术改良了Stulberg分型,并发现了其具有很好的一致性。Ⅰ型:正常股骨头,正常头臼关系。Ⅱ型:正侧位X线片上股骨头轮廓与同一直径圆形贴合,头臼偏差<2mm。Ⅲ型:正侧位X线片上股骨头轮廓不能与同一直径圆形贴合,头臼偏差>2mm。Ⅳ型:股骨头承重区线性超过1CM,髋臼线性。Ⅴ型:股骨头承重区线性超过1CM,髋臼弧形。Wiig等对Stulberg分型和改良Stulberg分型进行比较研究,发现采用改良Stulberg分型时观察者之间的一致性从71%提高到81%,因此其建议将改良Stulberg分型用于临床实践,因为其更具可靠性。有研究者采用Stulberg分型得到了50%的一致性,而采用改良Stulberg分型后这一结果提高到78%。Wiig等在长期随访中发现,StulbergⅠ、Ⅱ型均具有良好的预后,Ⅴ型髋关节很少见且难以区分Ⅳ型和Ⅴ型,因此其将StulbergⅠ、Ⅱ型合并为A组(球形股骨头),B组为StulbergⅢ型(卵圆形股骨头),C组为StulbergⅣ、Ⅴ型(扁平的股骨头);对合并后的分型进行评估结果显示,观察者之间一致性相对于合并前的Stulberg分型更好。

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